宝宝有蚕豆症会怎样吗

北京代孕服务 北京代孕 5个月前 (04-29) 0 68

怎吗半 宝宝验出来有蚕豆症>

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雯雯 雯雯

到讨论区"上方"搜寻打上"蚕豆症"就有很多

妈妈放心只有注意一点不会怎样的

ps我大嫂的老大老二都有"蚕豆症"喔!!

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小西瓜妈 小西瓜妈

只要避免会引发蚕豆症的食物和东西,

像是不能吃蚕豆,不能闻到樟脑丸的味道,不能使用紫药水等,

你应该要问医师或是护士,

最好是上网收集资料,

要知道如果发生溶血时是怎样的症状,

而且也要让小孩知道自己有这样的疾病,

让他知道如何预防,

不用担心,做好预防就好!

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哲娘 哲娘

蚕豆症宝宝家族

赞同 0 0 发布于 5个月前 (04-29) 评论
小荳芽 小荳芽

什么是蚕豆症?

蚕豆症的正式医学名称是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。G6PD的中文名称是葡萄糖-六-磷酸盐脱氢脢(应作‘西每’),它是一种在我们体内帮忙代谢葡萄糖的酵素。蚕豆症的患者因为体内缺乏G6PD,所以在踫到某些感染、某些药物、樟脑丸、或吃到蚕豆时可能引起溶血反应,这种溶血反应若未经治疗可能导致死亡。因为吃到蚕豆(fava beans)可能发病溶血,所以俗称蚕豆症(favism)。

蚕豆症是台湾地区发生率最高的酵素缺乏症,在台湾平均约每一百个新生儿就会有三个蚕豆症的患者,客家人的罹患比率较非客家人稍高。就全世界来说,蚕豆症好发于非洲、中东及东南亚等地区。据估计全世界至少有2亿名以上的蚕豆症患者。有一个有趣的现象是,蚕豆症患者不会受到疟疾的感染,因为他们有缺陷的红血球不适合疟原虫的生长,不过这可能是唯一的好处!

蚕豆症患者容易溶血的原因 :

蚕豆症患者之所以会容易发生溶血,和他们的红血球对抗氧自由基的能力降低有关。正常人的红血球内含有足量的G6PD这个酵素,G6PD在参与葡萄糖代谢的过程当中会产生一种重要物质---还原型的Glutathione,还原型的Glutathione有很强的抗氧化能力。

当我们受到某些细菌或是病毒的感染、吃到某些药物或是蚕豆时,体内的氧自由基的产生会增加,而使氧化压力(oxidant stress)增强。在正常人身上,此时G6PD所参与的葡萄糖代谢反应会增强好几倍,从而产生大量的还原型的Glutathione,用来还原这些对身体有害的氧化压力。

蚕豆症的患者因为红血球内的G6PD不足,当体内的氧化压力增加时,无法产生足够的还原型Glutathione以清除过多的氧自由基,使得红血球内的血红素及红血球细胞膜受到破坏而发生溶血反应。

蚕豆症患者会有什么样的问题 :

蚕豆症患者由于基因变异上的差异,至少有四百种以上的不同类型。所以,他们在临床表现上的差异很大,从能忍受各种氧化压力而完全没有症状,到即使没有超额的氧化压力下也会溶血,都有可能。无论如何,蚕豆症患者可能踫到的问题主要有两个:新生儿黄疸期延长(prolonged neonatal jaundice) ,及当氧化压力增加时发生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。

黄疸在新生儿是常见的情形,但新生儿黄疸通常在1-2星期会自行消退。若黄疸期不正常的延长就必须考虑有没有蚕豆症的可能。罹患蚕豆症的新生儿之所以黄疸期会延长是因为肝脏中的G6PD酵素不够所致。这种黄疸期过长的情形,若未经适当处置,有时会使新生儿神经系统受到伤害,严重时,甚至可能造成死亡!

因氧化压力增加,而使蚕豆症患者发生急性溶血的原因在前面已谈过。急性的细菌或是病毒感染、接触到某些氧化效价强的药物或是毒物、吃到蚕豆都是可能引发急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎、及伤寒是较常见可能引起蚕豆症患者溶血的感染。而蚕豆症患者不能踫的药毒物包括抗疟药、磺胺类抗生素、阿斯匹灵类的解热镇痛剂、龙胆紫、樟脑丸。溶血发生时患者会出现眼白及皮肤变黄、茶色尿、贫血、头晕及容易倦怠的症状,溶血严重时若未经适当医疗处置可能使患者陷入休克、昏迷,甚至死亡。

治疗及预后 :

轻微的新生儿黄疸只需照光治疗,而轻微的急性溶血通常为自限性疾病,只需要给予支持性的治疗。但是新生儿黄疸或是溶血厉害时有时会需要输血及换血。当溶血厉害引起血红素尿时,则需要注意水分的补充,以免造成肾脏的伤害。

不管新生儿黄疸或是急性溶血,只要给予适当的治疗,通常很快就会恢复健康,不会留下后遗症。但蚕豆症由于是基因缺陷所致,所以,目前没有治癒的方法。

蚕豆症遗的传模式 :

蚕豆症是一种性联隐性(X-linked recessive)遗传。要了解什么是性联隐性遗传必须先了解一下我们的染色体。人体有23对染色体,其中只有一对大小看起来不登对,那就是性染色体(X及Y染色体)。大家都知道其中的Y染色体决定了一个人的性别。所以男性的性染色体是XY型,而女性则是XX型。

G6PD的基因就是位于X染色体上,所以蚕豆症是性联遗传,而目只要有一个X染色体上的G6PD基因的是正常的,G6PD的功能就完全表现,而不会表现出蚕豆症体质,所以是隐性遗传。男性只有一个X染色体,所以,只要这个X染色体的G6PD基因不正常,这个男性就会表现出蚕豆症体质。而女性有两个X染色体,必须两个X染色体上的G6PD基因皆不正常才会表现出蚕豆症体质。当女性只有一个X染色体带有不正常的G6PD基因,而没有表现出蚕豆症体质时,我们称之为蚕豆症的带因者。

性联隐性遗传的遗传模式複杂,在这里无法详述,仅略举例,让大家稍作了解。当父亲有蚕豆症,而母亲正常时,他们的儿子将都是正常人,而女儿全为带因者。而当母亲有蚕豆症(两个X上的G6PD基因皆不正常),而父亲正常时,他们的儿子将全为蚕豆症患者,而女儿全为带因者。另当母亲为带因者(有一个X上的G6PD不正常),而父亲正常时,他们的儿子有一半机会是蚕豆症患者,而女儿有一半的机会是带因者。

蚕豆症患者日常生活需注意的事项 :

蚕豆症目前虽然没有治癒的方法,但因它早已列为新生儿例行筛检项目之一,所以在台湾的蚕豆症患者通常出生后不久即已测知。因此,事实上只要在日常生活上多加注意,并不会为患者带来多少困扰。兹举需注意的事项如下:

1看病用药时,需主动告知医师及药师自己有蚕豆症,以免用到不该用的药物。

2绝不可随意服药,所有的药物都应该经过医师处方,才能保障自己的安全。

3居家环境、衣橱、厕所内避免使用樟脑丸。

4受伤时或口腔唸珠菌感染时不要使用含有龙胆紫的药水,如紫药水。

5避免吃蚕豆及其製品。

6一但出现皮肤变黄、脸色苍白、或茶色尿时,应立即送医,寻求诊治,不可延误。

原文已刊登于‘育儿生活杂誌’2002年一月号(第140期)

蚕豆症用药禁忌

蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酵素缺乏症」。这是一种先天性的疾病,在台湾的客家人,罹患蚕豆症的比例比其他人稍高。这些病人的红血球裏,缺乏一种酵素,葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酵素,当身体接触到某些成份或化学药品时,红血球很容易发生溶血反应。

  蚕豆症属于性连遗传,常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种,其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度,与酵素缺乏的情况,及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品,当药品的氧化能力越强,或是药量越高的时候,溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的,可能是因为微生物感染,某些病变,例如糖尿病酮酸中毒,发生在新生儿期的一些不明原因,或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象,所以俗称为蚕豆症。

  在日常生活裏,蚕豆症病人要注意几件事,包括避免吃蚕豆,衣柜及厕所裏不可以使用樟脑丸,受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水,例如紫药水,以及有病时不可以自行服用成药,应该请教医师或药师。看病吃药前,也要先告知医师或药师,自己患有蚕豆症。

  蚕豆症病人应该避免使用下列药品:

一、抗疟疾药物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。

二、抗感染药物中的磺胺药,例如 sulfanilamide,sulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。

三、解热止痛剂,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。

四、某些抗感染或消毒剂,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。

五、其他化学品,例如荼(naphthalene),龙胆紫,甲基蓝(methylene blue),phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸剂),sulfoxonoe。

Ps:只是平时要注意身边会造成宝宝溶血的用物食物,最好不要靠近或食用,当然妈妈你就必须更用心及费心照顾宝宝了,辛苦啰!加油!

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ㄚ霜 ㄚ霜

我先生就是蚕豆症,小时候要很小心,因为小小的身体如果接触溶血的物品,就很危险,但是长大之后就比较没关係,但还是要避免

顺便告诉妳我先生的经验

他3岁的时候,发烧,到诊所都说是感冒,但是烧了3天都不退,跑了几家诊所也都说是感冒,还好最后一家刚好有一位台大的医师驻院,被他诊断,才知是蚕豆症,之后打血清才好

那次之后,小心一点,就没再发生什么事了

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